Djetinjstvo kraniofaringiom Liječenje

Sažeci liječenje djetinjstva tumor na mozgu organiziraju prvenstveno prema klasifikaciji Svjetske zdravstvene organizacije za tumore nervnog sistema. [1, 2] Za potpuni opis klasifikacije tumore nervnog sistema i link na odgovarajući sažetak tretman za svaki tip mozga tumora, odnose se na sažetak o djetinjstvu mozga i leđne moždine tumora Liječenje Pregled.

Dramatična poboljšanja u opstanak postignuti su za djecu i adolescente s rakom. Između 1975. i 2010. godine, smrtnost od raka u djetinjstvu smanjen za više od 50%. [3] Djetinjstvo i adolescentnoj preživjele rak zahtjeva blisku follow-up, jer terapija raka nuspojave mogu oduprijeti ili razviti mjeseci ili godina nakon tretmana. (Pogledajte sažetak na kasni učinci liječenja za Childhood Cancer za konkretne informacije o vera, vrsti i praćenje kasnih učinaka dječje i adolescentne preživjele rak).

Primarni tumori mozga su raznolika skupina bolesti koje zajedno čine najčešću solidnim tumorom djetinjstva. Tumori mozga su klasificirani prema histologiju, ali položaj tumora i opseg širenja važni su čimbenici koji utječu na liječenje i prognozu.

Craniopharyngiomas su rijetki pedijatrijski tumori mozga. Vjeruje se da se kongenitalna porijekla, koji proizlaze iz ektodermalne ostataka, Rathke rascjepa ili druge embrionalni epitela, a često se javljaju u suprasellar regiji s intrasellar dijelu. Magnetska rezonancija (MRI) i kompjutorizirana tomografija (CT) slike se koriste za dijagnosticiranje craniopharyngiomas, ali je uglavnom potrebno histološku potvrdu prije tretmana. Liječenje novodijagnosticiranih craniopharyngiomas mogu uključivati ​​kombinaciju operacije, terapije zračenjem i / ili cista odvodnje. Liječenje povratnih craniopharyngiomas ovisi o početnom obradom koristi. U 5-godišnje i 10-godišnje stope preživljavanja bez obzira na terapiju dao, su veći od 90%.

Craniopharyngiomas su relativno rijetki, što čini oko 6% svih intrakranijski tumori u djece. [4-6]

Nema prijemljivih faktori su identificirani.

 Anatomija unutrašnjosti mozga, pokazuje pinealna i hipofizu, očni živac, komore (s likvora prikazan plavom bojom), i drugim dijelovima mozga. Tentorium odvaja mozak iz malog mozga. Infratentorium (stražnji Fossa) je područje ispod tentorium koji sadrži moždana, mali mozak, i četvrtu komoru. Supratentorium je područje iznad tentorium i označava područje na kojem se nalazi mozga.

Craniopharyngiomas pojavljuju u području hipofize i endokrinih funkcija može utjecati. Osim toga, njihova blizina živaca i kijazmi može dovesti do problema s vidom. Neki pacijenti predstaviti s opstruktivnom hidrocefalus uzrokovan rastom tumora u trećem klijetke. Rijetko, tumori mogu proširiti u stražnjem trend, a pacijenti mogu predstaviti s glavoboljom, diplopija, ataksija, i gubitak sluha. [7]

CT i MR-skenovi su često dijagnostika za dječje craniopharyngiomas, kod većine tumora pokazuju intratumoralno kalcifikacije i solidnu i cističnu komponentu. MR leđne osi nije rutinski izvodi.

Craniopharyngiomas bez kalcifikacije može se miješati s drugim vrstama tumora, kao što su germinomas ili hipotalamusa / chiasmatic astrocitomi i biopsiju ili resekcije, mora potvrditi dijagnozu. [8]

Osim slikanja, pacijenti često prolaze endokrini testiranje i formalni vid ispita, uključujući i evaluaciju vizualno-polja.

Bez obzira na modalitet liječenja, dugotrajno događaj bez preživljavanja je oko 85% u djece, [5, 6] s 5-godišnje i 10-godišnje sveopću stopu preživljavanja većim od 90%. [9-12]

Craniopharyngiomas su histološki benignih i često se javljaju u suprasellar regiji s intrasellar dijelu. Oni mogu biti lokalno invazivan i obično ne metastaziraju na udaljenim mjestima u mozgu; Međutim, craniopharyngiomas može ponoviti nakon početne terapije.

Craniopharyngiomas klasificiraju se kao jedna od sljedećih

Ne postoji općenito primjenjuje staging sustav za dječje craniopharyngiomas. U svrhu tretmana, pacijenti su grupirani kao što je nedavno dijagnosticiran ili recidiv.

Ne postoji konsenzus o optimalnoj tretman za novodijagnosticiranih kraniofaringiom dijelom i zbog nedostatka potencijalnim randomiziranih studija koje uspoređuju različite mogućnosti liječenja. Liječenje je individualizirana na temelju čimbenika koji uključuju sljedeće

Liječenje opcije za novodijagnosticiranih djetinjstva kraniofaringiom uključuju sljedeće

Moguće je ukloniti sve vidljive tumor i postići kontrolu dugoročne bolesti, jer ovi tumori su histološki benignih [1] [Razina dokaza: 3iA]. [2] [Razina dokaza: 3iiiB]; [3] [Razina dokaza: 3iiiC]. 5-godišnje preživljenje bez progresije bolesti (PFS) stopa oko 65% je prijavljen [4] Bruto-ukupno resekcija često tehnički zahtjevna jer se tumor okružen vitalnih struktura, uključujući optičke živce i kijazmi karotidne arterije i njene grane, hipotalamus, a treći kranijalni živac. Ove strukture mogu ograničiti sposobnost ukloniti cijeli tumor.

Mnogi kirurški pristupi su opisane, a izbor je određen veličinom tumora, mjesto i produžetak. Radikalni kirurški pristupi uključuju sljedeće

Komplikacije radikalne operacije uključuju sljedeće

Ako kirurg ukazuje na to da se tumor nije u potpunosti uklonjen ili ako postoperativna slike otkriva zaostale kraniofaringiom, terapija zračenjem može se preporuča kako bi se spriječilo prijevremeno napredovanje [11] [Razina dokaza: 3iiiDiii].

Periodni nadzor pomoću magnetske rezonancije obavlja se za nekoliko godina nakon radikalne operacije zbog mogućnosti recidiva tumora.

Cilj ograničene operacije je da se uspostavi dijagnoza, ocijedite nikakve ciste i dekompresiju optičke živce. Ne pokušava se ukloniti tumor iz hipofize stabljici ili hipotalamusa u nastojanju da se minimizira i zakašnjele učinke povezane s radikalne operacije. [9]

Kirurški postupak često slijedi radijacijske terapije, s 5 godina PFS stopi od oko 70% do 90% [4, 12]; [13] [Razina dokaza: 3iDiii] i 10-godišnje ukupne stope preživljavanja veći od 90% [14] [Razina dokaza: 3iiA]. [15] [Razina dokaza: 3iiiDiii]. Konvencionalna terapija zračenjem se frakcionira vanjskog snopa zračenja, s preporučenom dozom od 54 Gy u 55 Gy u 1,8-GY frakcija [16] Prolazna cista proširenje može se primijetiti ubrzo nakon terapije zračenjem, ali uglavnom rješava bez daljnje intervencije [17] [Razina dokaza: 3iDiv].

Sustavni pregled 109 izvještaja koji su opisani opseg resekcije otkrili da subtotalna resekcija plus radioterapija bila povezana s cijenama kontrole tumora sličnim onima za bruto-ukupnog resekcije. Također je izvijestio da su oba pristupa povezana s višim stopama PFS nego bilo subtotalna resekcija sama [15] [Razina dokaza: 3iiiDiii].

Kirurške komplikacije sa podzbroj resekcija su manje vjerojatno nego s radikalne operacije. Komplikacije liječenja zračenjem uključuju sljedeće

Novije tehnologije zračenja, kao što su intenzitet modulirani protonske terapije može smanjiti raspršiti tijekom cijelog mozga i cijelog tijela zračenjem, a za posljedicu štede normalnih tkiva. Kada se koriste ove vrlo konformni tretmani zračenja, privremeni slike obično se izvodi za otkrivanje promjena u volumenu ciste, s planovima za pročišćavanje modificirane na odgovarajući način [20-22]. Nije poznato da li takve tehnologije dovesti do smanjenja kasnih učinaka od zračenja [13. 21-23]

Progresije tumora i dalje zabrinjava, a to je obično nije moguće ponoviti dozu zračenja. U određenim slučajevima, stereotactic radioterapija može se isporučiti kao jednu veliku dozu zračenja na malom području [24] [Razina dokaza: 3iC]. Blizina kraniofaringiom do vitalnih struktura, osobito optičkih živaca, ograničava to na male tumore u Sella [25] [Razina dokaza: 3iiiDiii].

Za velike cistične craniopharyngiomas, osobito u djece mlađe od 3 godine, a kod onih s rekurentnim cističnom tumora nakon početne operacije, stereotactic ili otvorenoj implantacije nekog intracystic katetera s potkožnim spremnik može biti vrijedan alternativna opcija liječenja. Prednosti su privremeno olakšanje od pritiska fluida po serijskim odvodnje, te u nekim slučajevima, za intracystic ubacivanja sklerozirajući agenata kao sredstvo odgodi ili izbjegla radioterapiju. Ovaj postupak može također omogućiti kirurgu da koristite dva postupnog pristupa: prvo pražnjenje cista putem implantiranih katetera, za ublažavanje pritisak i komplikacija simptoma; a kasnije resekciju tumora ili zapošljavaju radioterapiju. [26]

Ponavljanje kraniofaringiom pojavljuje se u oko 35% pacijenata, bez obzira na primarne terapije. [1]

Mogućnosti liječenja za rekurentnim djetinjstva kraniofaringiom uključuju sljedeće

Upravljanje povratne kraniofaringiom uvelike određuje prethodnu terapiju. Ponovljeni pokušaji bruto-ukupno resekcija su teško, a kontrola dugoročno bolest rjeđe postiže [2] [Razina dokaza: 3iiiDi]. Komplikacije su češći nego kod početne operacije [3] [Razina dokaza: 3iiiDi]. Ako nije ranije korišten, vanjsko-snop zračenja terapija je opcija, koja će uključiti razmatranje radiokirurške u odabranim uvjetima [4] [Razina dokaza: 3iiiDiii].

Cistične recidivi može se tretirati sa intracerebralnog ubacivanja promjenom sredstva preko stereotaktičkom dostave ili stavljanja u Ommaya katetera [5] Ovi agensi su uključeni radioaktivni P-32 ili druge radioaktivne spojeve, [6, 7]. [8] [Razina dokaza: 2A], bleomicin, [9]; [10] [Razina dokaza: 3iiiDiii] ili interferon-alfa [11];. [12] [Razina dokaza: 3iiiB] Ove strategije su pronađeni biti koristan u nekim slučajevima, i nizak rizik od komplikacija je bio prijavljen. Međutim, niti jedan od tih pristupa su se pokazali djelotvornima protiv obrocima kruti tumor.

Iako je sistemska terapija općenito se ne koristi, mali serija je pokazalo da upotreba potkožnog pegilirani interferon alfa-2b za upravljanje Cystic recidiva može dovesti široku odgovora [13] [Razina dokaza: 3iiiDiii].

Sljedeći je primjer nacionalne i / ili institucionalne kliničkog ispitivanja koja se trenutno provedena. Informacije o tijeku klinička ispitivanja je dostupan od ovog foruma.

Kvaliteta životnog ciklusa problemi su važni u ovoj skupini bolesnika i teško ih je generalizirati zbog raznih metoda liječenja.

Kasni učinci liječenja za dječje kraniofaringiom uključuju sljedeće

Pogledajte sažetak na kasni učinci liječenja za Childhood Cancer za određene informacije o vera, vrsti i praćenje kasnih učinaka dječje i adolescentne preživjele rak.

Informativni raka sažeci se redovito pregledavaju i ažuriraju kako; postanu dostupne nove informacije. Ovo poglavlje opisuje najnovija; Izmjene u ovom sažetku danom gore.

Kasni učinci u bolesnika liječenih zbog djetinjstvo kraniofaringiom

Revidirani popis kasnih učinaka liječenja u djetinjstvu kraniofaringiom uključiti moždani udar (citirano Lo i dr., Kao referenca 10) i kasnije neoplazmi.

Ovaj sažetak je napisao i održava uredništva Pedijatrijska liječenja, koje je, urednički neovisni o. Sažetak odražava neovisnu reviziju; literatura i ne predstavlja izjavu o privatnosti ili. Više; Informacije o hitnom politike i uloge redakcija u; održavanje sažetke mogu se naći na O ovom sažetku i – Comprehensive Cancer Database stranica.

Ovaj sažetak informacija raka zdravstvenih stručnjaka pruža sveobuhvatan, recenzirani, utemeljene na dokazima informacije o liječenju dječje kraniofaringiom. Namijenjen je kao izvor informiranja i pomoći kliničarima koji se brinu za pacijente s rakom. To ne daju formalne smjernice ili preporuke za donošenje odluka zdravstvene zaštite.

Ovaj sažetak je redovito revidirati i ažurirati prema potrebi od strane uredništva Pedijatrijska liječenja, koje je urednički neovisan od Nacionalnog instituta za rak (). Sažetak odražava neovisnu pregled literature i ne predstavlja izjavu o privatnosti ili National Institutes of Health ().

Članovi uprave nedavno pregledavamo objavljenih članaka svaki mjesec kako bi se utvrdilo je li članak bi trebao

Promjene u sažecima su kroz proces konsenzusa u kojima su članovi odbora procijeniti težinu dokaza u objavljenim člancima i utvrdila kako je članak bi trebao biti uključen u sažetku.

Olova Recenzenti za djetinjstvo kraniofaringiom Liječenje se

Neki od referentnih citata u ovom sažetku pratnji level-of-dokaz oznaka. Ove oznake su namijenjeni za pomoć čitateljima procijeniti snagu dokaza u prilog uporabe određenih intervencija ili pristupa. Uredništvo Pedijatrijska tretman koristi formalni dokaz rang sustava u razvoju svojih razina-of-dokaz oznake.

je registrirani zaštitni znak. Iako sadržaj dokumenata može se slobodno koristiti kao tekst, to se ne može identificirati kao sažetak informacija rak, osim ako je prikazan u cijelosti i redovito se ažurira. Međutim, autor će biti dopušteno da napiše rečenicu kao što je ” ‘s informacije rak sažetak o prevenciji raka dojke država rizici jezgrovito. [Uključivati ​​izvadak iz sažetka]”

Poželjna citat za ovog sažetka je

Pedijatrijska Liječenje Uredništvo. Djetinjstvo kraniofaringiom liječenje. Bethesda, MD: / vrste / mozak / KS / o djeci lubanje-treatment-. , [PMID: 26389330]

Slike u ovom sažetku se koriste uz dopuštenje autora (e), izvođač i / ili izdavača za uporabu unutar samo sažetke. Dozvola za korištenje slika izvan konteksta informacija mora se dobiti od vlasnika (e) i ne može se odobriti do informacije o korištenju ilustracije u ovom sažetku, zajedno s mnogim drugim slikama vezanih za rak, dostupan je u vizualima Online, kolekcije od preko 2.000 znanstvenih slike.

Na temelju jakosti raspoloživih dokaza, mogućnosti liječenja može se opisati kao ni “standard” ili “u kliničkoj procjeni.” Ove klasifikacije ne bi trebalo koristiti kao osnova za povrat osiguranja određivanja. Više informacija o osiguranja dostupna je na na stranici Upravljanje Cancer Care.